先天性肝囊肿
概述：先天性肝囊肿(congenital cyst of liver)是常见的临床肝脏良性疾病，隶属于先天性发育异常，临床上常将其分为多发性肝囊肿或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及单发性肝囊肿。
流行病学
流行病学：国内外资料表明，肝囊肿的发病率为1%～2%，单发性肝囊肿较少见，尸检检出率为0.16%～0.19%。本病以女性多见，男女发病率之比为1∶4。它可发生于任何年龄，但以20～50岁多见，文献上报道最小年龄为2岁，最大为82岁。发病部位以肝右叶居多，约为肝左外叶的2倍。
多发性肝囊肿又称多囊肝，比单发性多见。尸检检出率约为0.15%～0.5%，有半数患者合并肾囊肿，亦有合并胰、脾、卵巢、肺、脑等囊肿以及其他先天性畸形者。本病多见于40～60岁，以女性居多。常侵犯左、右半肝，亦有局限于肝的一叶者。
病因
病因：尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成；一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，为常染色体显性遗传性疾病。
按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝囊肿)；②多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊肝)。后者分为：①局限性肝内主要胆管扩张；②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。
发病机制
病因：尚不十分明确，有两种观点：一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍，或肝内迷走胆管形成；一为胚胎期肝内感染引起胆管炎，致肝内小胆管闭锁，近端小胆管逐渐呈囊性扩大，形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致，如成人型多囊性肝病(adult polycystic liver disease，APLD)，为常染色体显性遗传性疾病。
按Debakey的病因学分类，先天性肝囊肿可分为原发性肝实质性肝囊肿和原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为：①孤立性肝囊肿(可分为单个或多个肝囊肿)；②多发性(多囊性)肝囊肿(即多囊肝)。后者分为：①局限性肝内主要胆管扩张；②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质性囊肿，或称为真性囊肿，以区别创伤性、炎症性、肿瘤等引起的假性囊肿。
临床表现
临床表现：肝囊肿大多数为先天性，因生长缓慢可长期或终身无症状。其主要临床表现随囊肿位置、大小、数目以及有无压迫邻近器官和有无并发症而异。孤立性肝囊肿与多囊肝的病因与发展过程有差别，其临床表现也不尽相同。
1.孤立性肝囊肿 孤立性肝囊肿以女性多见，常常无症状，而在手术、尸解或B超检查时偶然发现。有症状的患者其初发症状可始于任何年龄，但病人一般多在20～50岁发生症状。临床上较常见的症状和体征如下：
(2)
腹痛：在部分患者中出现，大多为轻度钝痛，出现囊肿扭转、出血或破裂等并发症时可发生剧痛及腹膜炎的症状和体征。
(3)胃肠道症状：当囊肿压迫胃、十二指肠时，可出现阵发性
腹痛、食欲减退、餐后饱胀、
恶心和呕吐等。
(4)
黄疸：发生率不到5%，主要由于囊肿在肝门附近，压迫肝管或胆总管引起。
(5)体检：可发现肿块，表面光滑，质地硬，部分呈囊性，有波动感。
2.多囊肝 也多见于女性，与孤立性肝囊肿相同，大多数无明显症状；有症状者其表现与孤立性肝囊肿基本一样，早期症状中有1/3的患者是无意中发现上腹肿块或体检时发现肿块。多囊肝患者肝脏多肿大，质地较硬，呈结节状，多无压痛。合并有多囊肾的患者可有高血压、血尿、肾区疼痛、肾功能不全等；查体可触及肿大的肾脏。
并发症
并发症：并发症比较少见，最多见的症状是囊内出血，临床表现为突然剧烈的
腹痛及囊肿增大。这种并发症几乎均见于50岁以上的妇女，但极少数病人
腹痛则较为轻微，甚至没有，出血时超声下观察到囊内容物呈流动性。另外囊肿破裂，囊内并发感染时，尚可出现寒战、高热；压迫十二指肠尚可形成内瘘；门脉高压等，1977年Kasai等报道了3例肝囊肿壁上发生癌变，指出如果发现囊肿内容混浊，囊壁有不规则结节时应警惕恶性变的问题，另外多发性囊肿尚可合并胆管狭窄、胆管炎。
实验室检查
实验室检查：先天性肝囊肿无合并症者，即使囊肿很大，通常也不影响肝脏功能，因此，实验室检查很少有阳性结果。当出现合并症时，病人可表现为肝脏胆红素、转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶升高；合并感染的病人可出现血白细胞及分类升高等表现。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.X线 腹部平片可发现肝囊肿囊壁钙化呈弧形或全囊钙化；气腹造影有时可见肝脏表面有局限光滑而整齐的突出块影；囊肿压迫胃肠道时，钡餐造影可见胃肠道的推移；动脉造影可显示动脉分支绕囊肿呈抱球状推移，无肿瘤血管，实质期出现边缘清晰的充盈缺损区。普通X线显像时对肝囊肿有一定诊断意义，但并无特异性，一般不选用。
2.B超 肝内出现圆形或椭圆形无回声区，可为单个或多个，散在分布于肝实质内，囊壁为菲薄的光带回声，与周围组织分界明显，多房性囊肿囊内可出现单条或多条间隔的光带，粗细宽窄不一，超声显像诊断容易，准确性和特异性均较高，易于随访，有助于与肝外腹腔囊肿鉴别，同时应将肾脏B超列为常规。
3.CT 典型的先天性肝囊肿表现为边缘光滑锐利、圆形或椭圆形的低密度影，其CT值与水近似或略高于水，囊肿紧靠肝包膜或彼此相邻时可显示出很薄的囊壁，偶可见增厚及钙化的囊壁，囊肿多呈单房性，偶可见分隔，静脉注射造影剂后囊腔内无增强表现，CT扫描若发现肝囊肿，尤其是多囊性病变时，应常规扫描双肾、脾、胰，若亦发现多发囊肿，可作为APLD的辅助诊断依据。
4.核素显像 借助与放射性核素198Au、131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。
5.MRI 对肝囊肿诊断的灵敏度高于CT，可显示出1cm大小的囊肿，并能区别囊性扩张的胆管，但MRI对肝囊肿和海绵状血管瘤鉴别诊断较困难。
诊断
诊断：孤立性肝囊肿常无临床症状，生前很少确诊。一般要在长到足够大以致发生压迫症状或出现合并症时才引起注意。故在病人
肝大而无症状，又无肝功能损害者要想到囊肿病的可能性。个别的要与巨大的卵巢囊肿鉴别。在多囊肾的病人发现有
肝肿大时，要特别怀疑多囊肝的诊断。真正的多囊肝应与肝内小胆管扩张鉴别。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.细菌性肝脓肿 起病急，多有寒战及弛张型高热，体温可达39～41℃；肝区或上腹部疼痛，有时牵涉肩部；肝脏肿大位于肋缘下时触痛明显，肋间多有固定压痛区域；白细胞计数升高，可有核左移；血细菌培养半数阳性；B超：呈蜂窝状低回声网状结构或液性暗区，病变边缘多模糊，回声粗糙、不规则；CT：呈圆形或类圆形低密度区，密度虽与囊肿相似，但静注造影剂增强后，脓肿周围一般均有强化，形成增强环，多房性的囊肿其分隔亦被增强；病变周围若出现靶征或双靶征，为特征性的肝脓肿CT表现。B超引导下诊断性穿刺抽得有臭味的脓液可确诊。
2.阿米巴肝脓肿 起病多缓慢，病程长，低热，发病前可有
痢疾史，肝脏肿大较显著且压痛明显；血清免疫试验阳性；B超、CT等影像学表现类似细菌性肝脓肿；B超引导下诊断性穿刺抽得巧克力样脓液可确诊。
3.
肝包虫病 患者多来自牧区，起病缓慢，常有上腹部部位不定的隐痛，上腹部包块质地不一，可呈囊性感或质韧；有时可扪及有特征性的包虫囊震颤征(hydatid thrill)；血象可表现为嗜酸性粒细胞增多；间接血凝试验、补体结合试验阳性，皮内过敏试验阳性率更高，但亦有相当多的假阳性；B超：病变囊壁多呈双层结构，壁较厚，囊腔内可有大小不等的圆形暗区(子囊)，如在圆形暗区内又含小的圆形暗区(大囊套小囊)，则为
包虫病的特征表现，内囊脱落时可见囊腔内水上睡莲征；CT：囊壁呈密度略高的环状阴影，多数囊肿可见密度较高的母囊和密度较低的子囊同时存在于囊腔内，为
肝包虫病的特征性表现。
4.含囊性病变的
肝脏肿瘤 主要靠影像学诊断来鉴别：①肝脏囊腺瘤或
囊腺癌：B超下见无回声区为主的囊腔，但囊壁不光整，某一局部有乳头状相对强回声突入囊腔内，如为恶性，则随访可见腔内可出现不规则的絮状团块状的实质性结构回声，逐渐充满囊腔，转变为囊实混合性的非均匀杂乱回声；②转移性肝癌和部分原发性肝癌出现病灶中央液化坏死时，B超可见在增强光团区周围有一层低回声暗圈包绕，而光团的中央呈现另一无回声或低回声区，即所谓的靶征或牛眼征(bull eye sign)。
5.肝外腹腔其余部位的囊肿 巨大肝囊肿有时需与胰腺囊肿，胆总管囊肿、
肾积水、肠系膜囊肿、巨大卵巢囊肿等相鉴别，一般通过询问病史、体格检查、B超、CT等，不难鉴别。
治疗
治疗：无症状的肝囊肿一般不需要外科处理，其发生并发症或癌变率均非常低，故治疗一般只限于有症状的单纯性囊肿。当前治疗方法有手术治疗和介入治疗。穿刺抽液减压只能作为暂时缓解压迫症状的措施而不是确定性的治疗，因为囊内压力对囊液分泌的速率有一定的调节作用，当囊内压力降低时，囊液分泌增加，很快又恢复到穿刺前的囊内压，症状加剧，故穿刺抽液一般并不用于治疗，但在巨大的单纯性肝囊肿时，穿刺抽液可作为手术前的准备，以避免巨大的肝囊肿切开时突然减压所导致的严重生理紊乱。单纯肝囊肿的治疗，以往有较保守的方法，如囊肿穿刺抽液、囊肿硬化剂治疗、囊肿开窗术、囊肿内引流术等。这些方法均有缺点如囊肿复发、囊肿感染、不能有效地处理囊肿的并发症及不能消除囊肿恶变的可能，故治疗效果不够满意。肝脏外科发展至今，当前对单发的及局限的单纯性囊肿多采用囊肿切除及包括囊肿在内的肝叶或肝段切除，手术较安全，效果良好。多次的囊肿穿刺、注射硬化剂、内引流术等，导致囊肿内感染，增加切除术时的困难，甚至造成切除术后感染等严重并发症。手术治疗方法又包括囊肿切除术和囊肿开窗术。
1.肝囊肿切除术
(1)手术适应证：有明显症状的肝囊肿；位于下段较表浅的肝囊肿；因囊肿的压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化，可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除；有合并症的局限性肝囊肿，如囊内出血、胆漏、肠漏、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除。
(2)手术禁忌证：老年病人有重要器官功能不全者；多发性肝囊肿或多囊肝；囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。
2.囊肿开窗术 手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹或在腹腔镜下施行两种方式。此手术简单，创伤小，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔脏器粘连阻塞致囊肿复发。
(1)手术适应证：有明显症状的突向肝表面的巨大囊肿；无并发症的囊肿；其他上腹部手术时一并处理囊肿。
(2)手术禁忌证：其他原因的肝脏囊性病变；交通性的肝内囊性病变；肝脏囊腺瘤；有合并症的肝囊肿；小的无症状的肝囊肿；位置深未突于肝表面的囊肿。
3.肝囊肿的硬化治疗 肝囊肿的硬化治疗是在超声或CT引导下抽尽囊肿的囊液后向囊腔内注射1/4～1/3囊液量的血管硬化剂(通常是无水酒精)破坏囊腔的内皮，经1至数次穿刺抽液注药后，囊腔可逐渐缩小，能收到较好的近期效果。
(1)手术适应证：直径在15cm以下的单纯性囊肿；年老体弱不能耐受手术的肝囊肿；合并感染的肝囊肿。
(2)手术禁忌证：散在多发性的小肝囊肿；肿瘤性肝囊肿；寄生虫性肝囊肿；伴有胆漏的肝囊肿；有出血倾向或其他严重全身性疾病者。
4.腹腔镜手术(LC) 近年来随着腹腔镜手术的推广和开展，腹腔镜手术已应用于肝囊肿的治疗，腹腔镜肝囊肿开窗引流术的治疗效果不亚于剖腹手术，且损伤小，恢复快，已成为首选的治疗方法，尤其对单发性肝囊肿效果更佳，术后复发率低，而对于先天性多囊肝病由于囊肿多分布于整个肝脏，且多伴有肝纤维化，治疗效果尚欠佳。
预后
预后：本病发展缓慢，预后良好。孤立性肝囊肿经非手术或手术治疗可痊愈，多囊肝经治疗后可缓解症状，对肝功能的恢复及全身状况的改善皆有帮助。本病一般不引起肝功能损害，但部分晚期患者，由于肝组织的严重破坏，出现
黄疸、
腹水等并发症，难以用各种方法治疗；此类患者预后较差，如合并多囊肾，可因肝、肾衰竭而死亡。
预防
预防：目前尚无相关资料。
